Pemfigo

Panoramica del pemfigo

Il pemfigo è una malattia che provoca la formazione di vesciche sulla pelle e all'interno della bocca, del naso, della gola, degli occhi e dei genitali. La malattia è rara negli Stati Uniti.

Il pemfigo è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule nello strato superiore della pelle (epidermide) e delle mucose. Le persone con questa condizione producono anticorpi contro le desmogleine, proteine ​​che legano tra loro le cellule della pelle. Quando questi legami si rompono, la pelle diventa fragile e il fluido può accumularsi tra i suoi strati, formando vesciche.

Esistono diversi tipi di pemfigo, ma i due principali sono:

• Pemfigo volgare, che di solito colpisce la pelle e le mucose, come l'interno della bocca.
• Pemfigo foliaceo, che colpisce solo la pelle.

Non esiste una cura per il pemfigo, ma in molti casi può essere controllato con i farmaci.

Chi ottiene il pemfigo?

È più probabile che tu abbia il pemfigo se hai determinati fattori di rischio. Ciò comprende:

• Origine etnica. Mentre il pemfigo si verifica tra i gruppi etnici e razziali, alcune popolazioni sono a maggior rischio per alcuni tipi di malattia. Le persone di origini ebraiche (soprattutto ashkenazite), indiane, del sud-est europeo o del Medio Oriente sono più suscettibili al pemfigo volgare.
• Posizione geografica Il pemfigo volgare è il tipo più comune in tutto il mondo, ma il pemfigo foliaceo è più comune in alcuni luoghi, come alcune zone rurali in Brasile e Tunisia.
• Sesso ed età. Le donne contraggono il pemfigo volgare più spesso degli uomini e l'età di insorgenza è solitamente compresa tra i 50 ei 60 anni. Il pemfigo foliaceo di solito colpisce allo stesso modo uomini e donne, ma in alcune popolazioni le donne sono più colpite degli uomini. Sebbene l'età di insorgenza del pemfigo foliaceo sia solitamente compresa tra i 40 ei 60 anni, in alcune zone i sintomi possono comparire durante l'infanzia.
• Geni. Gli scienziati ritengono che la maggiore incidenza della malattia in alcune popolazioni sia dovuta in parte alla genetica. Ad esempio, i dati mostrano che alcune varianti in una famiglia di geni del sistema immunitario chiamata HLA sono associate a un rischio più elevato di pemfigo volgare e pemfigo foliaceo.
• Preparazioni medicinali Raramente, il pemfigo si verifica a seguito dell'assunzione di determinati farmaci, come alcuni antibiotici e farmaci per la pressione sanguigna. Anche i medicinali contenenti un gruppo chimico chiamato tiolo sono stati collegati al pemfigo.
• Cancro. In rari casi, lo sviluppo di un tumore, in particolare la crescita di un linfonodo, di una tonsilla o di una ghiandola del timo, può provocare la malattia.

Tipi di pemfigo

Esistono due forme principali di pemfigo e sono classificate in base allo strato di pelle in cui si formano le vesciche e dove si trovano le vesciche sul corpo. Il tipo di anticorpi che attaccano le cellule della pelle aiuta anche a determinare il tipo di pemfigo.

Le due principali forme di pemfigo sono:

• Pemfigo vulgaris è il tipo più comune negli Stati Uniti. Le vesciche si formano in bocca e su altre superfici mucose, oltre che sulla pelle. Si sviluppano negli strati profondi dell'epidermide e sono spesso dolorose. Esiste un sottotipo della malattia chiamato pemfigo autonomo, in cui le vesciche si formano principalmente nell'inguine e sotto le ascelle.
• Pemfigo fogliare meno comune e colpisce solo la pelle. Le bolle si formano negli strati superiori dell'epidermide e possono essere pruriginose o dolorose.

Altre forme rare di pemfigo includono:

• Pemfigo paraneoplastico. Questo tipo è caratterizzato da ulcere della bocca e delle labbra, ma di solito anche lesioni vesciche o infiammate sulla pelle e su altre membrane mucose. Con questo tipo possono verificarsi gravi problemi polmonari. Le persone con questo tipo di malattia di solito hanno un tumore e la malattia può migliorare se il tumore viene rimosso chirurgicamente.
• Pemfigo IgA. Questa forma è causata da un tipo di anticorpo chiamato IgA. Vesciche o protuberanze appaiono spesso in gruppi o anelli sulla pelle.
• pemfigo medicinale. Alcuni farmaci, come alcuni antibiotici e farmaci per la pressione sanguigna e farmaci che contengono un gruppo chimico chiamato tiolo, possono causare vesciche o piaghe simili al pemfigo. Le vesciche e le piaghe di solito scompaiono quando interrompe l'assunzione del medicinale.

Il pemfigoide è una malattia distinta dal pemfigo ma che condivide alcune caratteristiche comuni. Il pemfigoide provoca la scissione alla giunzione dell'epidermide e del derma sottostante, provocando vesciche profonde e dure che non si rompono facilmente.

Sintomi del pemfigo

Il sintomo principale del pemfigo è la formazione di vesciche sulla pelle e, in alcuni casi, sulle mucose come bocca, naso, gola, occhi e genitali. Le vesciche sono fragili e tendono a scoppiare, causando piaghe dure. Le vesciche sulla pelle possono fondersi, formando chiazze ruvide che sono soggette a infezione e producono grandi quantità di liquido. I sintomi variano leggermente a seconda del tipo di pemfigo.

• Pemfigo vulgaris le vesciche spesso iniziano in bocca, ma possono successivamente comparire sulla pelle. La pelle può diventare così fragile da sfaldarsi se strofinata con un dito. Possono essere colpite anche le mucose come il naso, la gola, gli occhi e i genitali.

  Le bolle si formano nello strato profondo dell'epidermide e sono spesso dolorose.

• Pemfigo fogliare colpisce solo la pelle. Le vesciche spesso compaiono per la prima volta sul viso, sul cuoio capelluto, sul torace o sulla parte superiore della schiena, ma nel tempo possono diffondersi in altre zone del corpo. Le aree interessate della pelle possono infiammarsi e squamare in strati o squame. Le bolle si formano negli strati superiori dell'epidermide e possono essere pruriginose o dolorose.

Cause del pemfigo

Il pemfigo è una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema immunitario attacca la pelle sana. Le molecole immunitarie chiamate anticorpi prendono di mira le proteine ​​chiamate desmogleine, che aiutano a legare tra loro le cellule della pelle vicine. Quando questi legami si rompono, la pelle diventa fragile e il fluido può accumularsi tra gli strati di cellule, formando vesciche.

Normalmente, il sistema immunitario protegge il corpo da infezioni e malattie. I ricercatori non sanno cosa induca il sistema immunitario ad attivare le proteine ​​del corpo, ma ritengono che siano coinvolti sia fattori genetici che ambientali. Qualcosa nell'ambiente può scatenare il pemfigo nelle persone a rischio a causa della loro predisposizione genetica. Raramente, il pemfigo può essere causato da un tumore o da alcuni farmaci.